Легочная гипертензия

Автор: | 18.11.2016

Осложнением многих заболеваний сердца и легких является легочная гипертензия. Это не заболевание, а состояние, которое сопровождается повышением давления крови в легочной артерии более 25 мм рт. ст. Эта крупная артерия несет венозную кровь от правого желудочка сердца в сосуды легких, где она обогащается кислородом, освобождается от углекислого газа и таким образом превращается в артериальную.

Причины и классификация

Многочисленные причины легочной гипертензии объединены в 5 групп, обладающих разными симптомами, механизмом развития и имеющих особенности лечения.

Проявления легочной гипертензии

Признаки легочной гипертензии

К первой группе причин относятся:

  • идиопатическая (неясной природы);
  • наследственная, вызванная мутациями генов BMPr2, eIF2AK4 и других;
  • вызванная приемом медикаментов (прежде всего препаратов, угнетающих аппетит), отравлениями (в частности, кокаин или средства на основе зверобоя) или радиацией;
  • связанная с другими заболеваниями (болезни соединительной ткани, ВИЧ-инфекция, врожденные пороки сердца, портальная гипертензия, шистосомоз);
  • легочная гипертензия новорожденных.

Болезни сердца, вызывающие патологию:

  • порок митрального или аортального клапана (стеноз, недостаточность);
  • любые заболевания, сопровождающиеся систолической или диастолической дисфункцией левого желудочка, то есть сердечной недостаточностью;
  • обструктивная кардиомиопатия;
  • стеноз легочных вен.

Патология органов дыхания или внешние условия, сопровождающиеся нехваткой кислорода:

Сдавление или закупорка легочной артерии:

  • тромбоэмболия;
  • сосудистые опухоли, например, ангиосаркома;
  • врожденное сужение (стеноз);
  • артериит;
  • паразитарное поражение (гидатидиоз).

Заболевание также возникает на фоне таких состояний:

  • патология крови: гемолитическая анемия, лейкозы, удаленная селезенка;
  • системные болезни: саркоидоз, нейрофиброматоз и другие;
  • заболевания щитовидной железы, гликогенозы, болезнь Гоше;
  • злокачественные опухоли, хроническая почечная недостаточность.

Патология встречается примерно у 1 человека из 10 тысяч населения. Мужчины заболевают в 8 раз чаще женщин. Смертность составляет 4 – 12 случаев в год на 100 тысяч населения. Чаще всего болезнь возникает вследствие патологии сердца и легких. Иногда встречаются семейные случаи заболевания.

Симптомы

Проявления болезни связаны с нарушением работы правого желудочка сердца, которому все тяжелее «протолкнуть» кровь по сосудам. Вначале во время нагрузки (ходьба, подъем по лестнице) появляются такие жалобы:

  • одышка;
  • усталость;
  • боль в груди;
  • головокружение, возможен обморок.

Реже при нагрузке возникает тошнота, рвота и сухой кашель. Если болезнь прогрессирует, все перечисленные симптомы возникают и в покое. Присоединяются отеки лодыжек и увеличение живота за счет скопления в нем жидкости.

Патология может вызвать симптомы, связанные с механическим повреждением сосудов или окружающих тканей:

  • кровохарканье;
  • хриплый голос;
  • шумное дыхание;
  • боль за грудиной при нагрузке.

Осложнения заболевания:

  • нарушения сердечного ритма, прежде всего фибрилляция и трепетание предсердий;
  • кровохарканье;
  • аневризма и разрыв легочной артерии.

Диагностика

При обнаружении признаков патологии необходимо провести углубленное обследование пациента.

  1. Электрокардиография.

ЭКГ может быть нормальной. В тяжелых случаях появляются признаки увеличения правого предсердия, гипертрофия правого желудочка, блокада правой ножки пучка Гиса, удлинение корригированного интервала QT, фибрилляция или трепетание предсердий.

  1. Рентгенография легких.
Легочная гипертензия на рентгенограмме

Рентгенограмма легких при легочной гипертензии

Изменения на рентгеновском снимке могут отсутствовать. В других случаях определяется расширение ствола легочной артерии, обеднение рисунка, застойные изменения, увеличение правых отделов сердца.

  1. Исследование функции дыхания и газов крови.

При исследовании функции внешнего дыхания определяется снижение жизненной емкости легких и других объемов. В крови обнаруживают нормальное или чуть сниженное парциальное давление кислорода и уменьшенное парциальное давление углекислого газа. Если патология вызвана хронической обструктивной болезнью легких, определяется ухудшение бронхиальной проходимости по данным ФВД, снижение давления кислорода при нормальном давлении углекислого газа.

  1. Компьютерная томография позволяет оценить тяжесть сопутствующей эмфиземы и интерстициального поражения легких.
  2. Распознать синдром апноэ сна можно с помощью специальной программы холтеровского мониторирования ЭКГ, полисомнографии или ночной оксиметрии.
  3. Эхокардиография (УЗИ сердца) – один из главных диагностических методов, позволяющий определить давление в легочной артерии. В зависимости от полученных данных пациент относится к группе низкой, промежуточной или высокой вероятности легочной гипертензии.
  4. При высокой вероятности патологии необходима инвазивная процедура – катетеризация правых отделов сердца и определение давления в легочной артерии.
  5. Для оценки вентиляционной функции легких и эффективности газообмена используется вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия, однофотонная эмиссионная компьютерная томография (ОФЭКТ) или современная методика трехмерного магнитно-резонансного перфузионного картирования. Эти исследования проводятся в специализированных медицинских учреждениях высокого уровня.
  6. Компьютерная томография высокого разрешения позволяет выявить расширение легочной артерии и правых отделов сердца, диагностировать патологию легких или тромбоэмболию.
  7. Контрастная компьютерная ангиография используется для оценки состояния сосудов. При отсутствии возможности выполнить такое исследование проводят ангиопульмонографию.
  8. Магнитно-резонансная томография сердца позволяет оценить размеры камер сердца и показатели кровотока. Она особенно полезна при вероятной хронической тромбоэмболии легочной артерии, особенно у беременных, детей и подростков, а также при непереносимости йод-содержащих контрастных средств.
  9. УЗИ печени необходимо для обнаружения портальной гипертензии.

Выполняется общий и биохимический анализы крови. У больных с этим заболеванием часто нарушена работа щитовидной железы, поэтому у них необходимо определение тиреотропного и тиреоидных гормонов.

Проводится диагностика вирусных гепатитов и ВИЧ-инфекции. Обязательно исключается системная склеродермия, которая нередко наблюдается при этой патологии, а также тромбофилия.

Для подтверждения диагноза необходима катетеризация правых отделов сердца и измерение давления непосредственно в легочной артерии. Это сложное инвазивное исследование, которое проводится только в специализированных центрах.

Практически всем больным показано обследование у генетика с определением мутаций в генах BMPR2, ACVRL1 и ENG. При семейной форме гипертензии показано исследование мутаций в гене EIF2AK4.

Лечение

Терапия сложна и проводится в течение длительного времени.

Общие рекомендации пациентам:

  • избегать беременности, используя для контрацепции гестагены без эстрогенного компонента;
  • проводить вакцинацию против гриппа и пневмококковой инфекции;
  • не отказываться от легкой физической нагрузки, не вызывающей неприятных ощущений;
  • при любой хирургической операции отдавать предпочтение эпидуральной анестезии, а не общему наркозу;
  • посещать школы или группы для больных с этой патологией, избегать социальной изоляции;
  • избегать авиаперелетов и пребывания в горах без специальной кислородной поддержки.

Для поддерживающей терапии используются такие группы препаратов:

Тадалафил при легочной гипертензии

Тадалафил – препарат для лечения легочной гипертензии

  • антикоагулянты;
  • мочегонные;
  • кислородотерапия;
  • при развитии анемии – препараты железа;
  • блокаторы кальциевых каналов (нифедипин, дилтиазем или амлодипин);
  • антагонисты рецепторов эндотелина (амбризентан, бозентан);
  • ингибиторы фосфодиэстеразы 5 типа (тадалафил);
  • аналоги простациклина (берапрост);
  • простаноиды (селексипаг).

Наиболее эффективны препараты трех последних групп. Терапия проводится ступенчато, по сложным алгоритмам.

В специализированных центрах может проводиться хирургическое вмешательство, направленное на создание сообщения между правым и левым предсердием в обход легочной артерии.

При неэффективности лечения пациент должен быть направлен на трансплантацию легких или легких и сердца.

Патология сопровождается прогрессирующим поражением легких и сердца. Прогноз этого заболевания серьезный. Лишь полноценное активное лечение в специализированном медицинском центре способно помочь пациенту сохранить удовлетворительное самочувствие.

Фрагмент популярной передачи, посвященный патологии:

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *