Идиопатический фиброзирующий альвеолит

Тяжелое неизлечимое легочное заболевание – идиопатический фиброзирующий альвеолит – проявляется дыхательной и сердечной недостаточностью.
Распространенность заболевания по разным данным колеблется от 7 до 65 случаев на 100 тысяч населения. Попробуем ответить на вопрос – что это такое? Идиопатический фиброзирующий альвеолит (в англоязычной литературе – идиопатический легочный фиброз) – особая форма хронической, постоянно прогрессирующей интерстициальной пневмонии (воспаления), которая приводит к замещению легочной ткани соединительной. В результате легкие перестают полноценно участвовать в газообмене. Причина болезни неизвестна. Она в основном наблюдается у пожилых людей, нередко напоминая обычную затяжную интерстициальную пневмонию.

Фиброзирующий альвеолит объединяет собой группу прогрессирующих болезней легких, общими чертами для которых являются:

  • воспаление с последующим склерозом перегородок между альвеолами;
  • формирование распространенного легочного фиброза с нарушением дыхательной функции;
  • развитие в итоге болезни дыхательной недостаточности.

Слово «идиопатический» в названии болезни означает, что природа идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Это заболевание упоминается в литературе под следующими названиями:

  • болезнь Хаммена-Рича (острые формы);
  • идиопатический легочный фиброз;
  • криптогенный фиброзирующий альвеолит.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: причины и механизм развития

Этиология идиопатического фиброзирующего альвеолита неизвестна. Предполагается роль вирусных и иммунных факторов в его развитии.
Основные патологические процессы развиваются в легочной ткани на уровне аэрогематического барьера, разделяющего воздух альвеол и кровь в капиллярах. Именно там по непонятной причине накапливаются иммунокомпетентные клетки, которые выделяют химические вещества – медиаторы повреждения. На поздних стадиях идиопатического фиброзирующего альвеолита активируются клетки, выделяющие факторы роста соединительной ткани.
В ткани между альвеолой и капилляром разрастается соединительная ткань, кислород все хуже проникает из воздуха в кровь. Развивается пневмофиброз. В итоге болезни в результате гипоксии появляются изменения и эпителия, выстилающего альвеолы. Поэтому у каждого десятого больного с идиопатическим фиброзирующим альвеолитом развивается рак легкого.

Клиническая картина

Пальцы при альвеолите
Пальцы и ногти характерной формы

Фиброзирующий альвеолит чаще встречается у людей старше 50 лет, у мужчин почти в два раза чаще, чем у женщин.
Симптомы идиопатического фиброзирующего альвеолита неспецифичны.  Они могут наблюдаться при разнообразных болезнях легких и сердца. В течение полугода и более начинается одышка, вначале при физической нагрузке или появляется сухой кашель. Примерно в 5% случаев болезнь протекает бессимптомно.

Больные жалуются на одышку, слабость, сухой кашель, боли в груди. Пациенты быстро утомляются, их беспокоит бессонница, беспричинное снижение веса. Одышка иногда достигает такой силы, что больные с трудом выговаривают отдельные слова, не способны к самообслуживанию. Развивается заболевание постепенно, но быстро. Иногда начало связывают с вирусной инфекцией.
На поздней стадии фиброзирующего альвеолита отмечается синюшность кожи, изменения пальцев в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Появление кровохарканья должно насторожить врача в отношении развития рака легкого.

Отмечаются и неспецифические симптомы: потеря веса, незначительное, но постоянное повышение температуры, быстрая утомляемость, боли в мышцах и суставах.
При грамотной аускультации идиопатический фиброзирующий альвеолит можно заподозрить еще на ранней стадии. В это время уже определяется нежная крепитация в нижних отделах – своеобразный дыхательный шум, напоминающий треск целлофана.
Хотя идиопатический фиброзирующий альвеолит относится к интерстициальным легочным болезням, он имеет особенности:

  • тяжелое течение с быстрым прогрессированием и нарастанием дыхательной недостаточности;
  • быстрое формирование конечной стадии с кистозно-буллезной трансформацией легочной ткани и формированием «сотового легкого», ткань которого состоит преимущественно из воздушных пузырей и полостей;
  • развитие сердечной недостаточности вследствие легочной гипертензии и неспособности сердца эффективно прокачивать кровь через пораженные легкие.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит у детей практически не встречается.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит: диагностика

В первую очередь необходимо получить нужную информацию, включая историю приема лекарств, употребление наркотиков, социальный статус, профессиональную, рекреационную и экологическую историю возможного вредного воздействия на легкие, оценить вероятность вируса иммунодефицита человека, провести полный анализ других систем организма, чтобы исключить другие причины интерстициальной болезни легких.

При физическом обследовании у пациентов выявляются:

  • хорошо выраженная крепитация (“треск скотча или снега”) у большинства больных;
  • изменения пальцев на кистях у 25 – 50% больных;
  • признаки легочной гипертензии в покое, усиление 2-го тона сердца, систолический шум митральной регургитации;
  • отеки стоп.

Лабораторные анализы не изменяются, но многие из них полезны для дифференциальной диагностики:

  • антинуклеарные антитела или ревматоидный фактор (могут быть незначительно повышены);
  • незначительное увеличение концентрации С-реактивного белка и СОЭ;
  • в редких случаях – полицитемия, то есть увеличение общего количества клеток в общем анализе крови;
  • при анализе газового состава артериальной крови определяется хроническая гипоксемия.

Основные способы инструментальной диагностики заболевания:

При рентгенологическом исследовании на ранних стадиях болезни в нижних отделах легких выявляют мелкие очаги. По мере прогрессирования они увеличиваются, образуются множественные полости с тонкими стенками и без воспалительной инфильтрации вокруг («сотовое легкое»).
Иногда жалобы больного выражены сильнее, чем рентгенологическая картина, особенно в начале болезни.
Исследование функции внешнего дыхания выявляет снижение емкостей и объемов легких, что говорит об их сниженной растяжимости (рестриктивные нарушения). В крови увеличивается количество углекислого газа. Если в процесс вовлекаются и мелкие бронхи, могут присоединяться и обструктивные расстройства, связанные с нарушением проходимости дыхательных путей.

Исследование промывных вод, полученных при бронхоскопии, дает отсутствие лимфоцитоза (важный дифференциально-диагностический признак) с одновременным нарастанием количества нейтрофилов и/или эозинофилов.
При компьютерной томографии можно обнаружить два признака, крайне характерных для фиброзирующего альвеолита:

  • симптом «матового стекла», то есть полупрозрачная тень, отражающая обратимую иммуновоспалительную реакцию в легких;
  • «сотовое легкое», говорящее о развитии кистозных полостей с плотными тонкими фиброзными стенками.

«Золотой стандарт», уточняющий диагноз – биопсия с гистологическим исследованием. Чаще всего используется видеоассистированная торакоскопическая биопсия, то есть с помощью тонкой трубки – эндоскопа. Иногда используется и открытая биопсия, например, во время операции на легком.

Лечение

Основа успешного лечения – подавление иммунного ответа организма. Этого можно достичь с помощью следующих групп препаратов, которые широко применяются при идиопатическом фиброзирующем альвеолите:

  • преднизолон, в том числе пульс-терапия высокими дозами;
  • иммунодепрессанты (циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин);
  • средства с антифиброгенным эффектом, препятствующие разрастанию соединительной ткани (колхицин, хлорохин).

В последние годы все больше говорится о роли простагландинов в лечении альвеолита. Эти средства:

  • угнетают размножение клеток соединительной ткани – фибробластов;
  • стимулируют их апоптоз (запрограммированную гибель);
  • замедляют неправильное формирование легочных сосудов;
  • снижают давление в легочной артерии и предотвращают развитие сердечной недостаточности.
Идиопатический фиброзирующий альвеолит: постоянная кислородная терапия
Постоянная кислородная терапия

Еще одним способом помочь больному являются сеансы плазмафереза – удаление части плазмы с замещением ее специальными растворами.
При развитии осложнений используется кислородная терапия, антибиотики, противогрибковые средства.

Лечение идиопатического фиброзирующего альвеолита при развитии дыхательной недостаточности невозможно без применения временной или постоянной кислородотерапии в домашних условиях.

Идиопатический фиброзирующий альвеолит является показанием для трансплантации легких.

Прогноз

После начала болезни пациенты живут в среднем 5 – 6 лет. Особенно неблагоприятен вариант, когда врачи диагностируют обычную интерстициальную пневмонию. При этом выживаемость не превышает трех лет. При некоторых других формах болезнь длится до 10 лет. Десквамативная пневмония – разновидность фиброзирующего альвеолита – может постепенно рассосаться, легочная функция возвращается к норме.
Обычно причиной гибели больных является формирование легочного сердца и прогрессирующая правожелудочковая и дыхательная недостаточность.

Яндекс.Метрика