Гемосидероз

Автор: | 14.10.2017

Гемосидероз – патологическое состояние, сопровождающееся избыточным образованием в тканях гемосидерина. Последний образуется при распаде гемоглобина. Избыток гемосидерина откладывается практически во всех органах, прежде всего в костном мозге, печени и селезенке. Однако больше всего страдают легкие и кожа.

Механизм развития и виды гемосидероза

Гемосидероз развивается при избыточном разрушении эритроцитов. В зависимости от того, где этот процесс происходит, различают 2 вида нарушения:

  • внесосудистый, или местный, который возникает в очагах кровоизлияния, то есть попадания крови из сосуда в ткань любого органа;
  • внутрисосудистый, или системный, являющийся результатом распада эритроцитов в кровеносном русле, то есть их гемолиза.
Гемосидероз: виды

Виды гемосидероза

Эритроциты – красные клетки крови, содержащие гемоглобин. Этот белок соединен с атомами железа. При распаде эритроцита гемоглобин захватывается молодыми клетками сидеробластами и под действием ферментов разрушается. Продукт такого разрушения – железосодержащий пигмент гемосидерин. Он накапливается в межклеточном пространстве. Там его захватывают и перерабатывают клетки сидерофаги. Такой процесс происходит постоянно в здоровом организме для обновления эритроцитов и устранения кровоизлияний (например, поэтому постепенно бледнеют синяки на коже).

Сидерофаги

Сидерофаги, поглотившие железо

При нарушениях обмена гемосидерина он в избытке накапливается в тканях, вызывая их повреждение. Так, поражение печени, поджелудочной и слюнных желез объединено понятием «гемохроматоз».

Наибольшее клиническое значение имеет системный гемосидероз, приводящий к поражению легких. Он может быть врожденным (первичным, наследственным) и приобретенным в результате других патологических процессов.

Таким образом, гемосидероз – не заболевание, а общее нарушение пигментного обмена, которое в разных органах может вызвать различные повреждения. Совокупность этих повреждений и является заболеванием – гемохроматозом, гемосидерозом легких или кожи.

Причины

Первичный гемосидероз может быть вызван такими состояниями:

  • у детей чаще всего встречается идиопатический вариант, то есть его природа остается неизвестной;
  • синдром Хайнера, сопровождающийся аллергической реакцией на белки коровьего молока;
  • синдром Гудпасчера – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител к базальной мембране альвеол и почечных клубочков.

Вторичный гемосидероз возникает по таким причинам:

  • врожденные и приобретенные болезни сердца и легких, особенно у детей: бронхогенные кисты, врожденная артериовенозная фистула, тетрада Фалло, комплекс Эйзенменгера, митральный стеноз, стеноз клапана легочной артерии, стеноз легочных вен или артерии, тромбоэмболия легочной артерии, сердечная недостаточность с поражением левого желудочка;
  • инфекции и их осложнения: пневмония, сепсис, абсцесс легких, бронхоэктатическая болезнь, облитерирующий бронхиолит;
  • иммунологически опосредованные болезни: системная красная волчанка, узелковый периартериит, гранулематоз Вегенера, пурпура Шенлейн-Геноха, иммунокомплексный гломерулонефрит, аллергический бронхолегочный аспергиллез;
  • первичные опухоли бронхов и легких (аденома, карциноид, саркома, ангиома), метастазы в легкие (саркома, опухоль Вильмса, остеогенная саркома);
  • препараты пеницилламина, кокаин;
  • пестициды;
  • инородные тела, травмы легких, врожденная гипераммониемия.

Препараты железа, принимаемые внутрь или в форме инъекций, привести к развитию гемосидероза не могут. Для развития заболевания необходимо повреждение капиллярных стенок.

Патогенез

Развитие легочного гемосидероза начинается с повторяющихся микрокровоизлияний в альвеолы под действием причин заболевания (см. в предыдущем разделе). Попадающие в просвет альвеол эритроциты разрушаются и поглощаются макрофагами – клетками, «пожирающими» чужеродные вещества. Здесь они выступают в качестве сидерофагов.

В результате избыточного скопления железа и повторяющихся кровотечений базальная мембрана альвеол утолщается и замещается соединительной тканью, развивается легочный фиброз. Кроме того, возникает тяжелая анемия, связанная с нехваткой железа в системе кроветворения.

Легкие при гемосидерозе

Ткань легкого со скоплением железа

Идиопатический гемосидероз легких – редкое заболевание. Он наблюдается примерно у 1 ребенка из миллиона. После установления диагноза такие пациенты живут в среднем 3 – 5 лет. Они погибают от легочного кровотечения, дыхательной или правожелудочковой сердечной недостаточности.

В младшем возрасте количество мальчиков и девочек, больных идиопатическим легочным гемосидерозом, примерно одинаковое. В возрасте старше 10 лет лица мужского пола болеют в 2 раза чаще.

Идиопатический гемосидероз может возникать у людей любого возраста, от младенцев до стариков, но чаще всего он поражает детей 1 – 7 лет. Синдром Гудпасчера – одна из причин легочного гемосидероза – чаще наблюдается у молодых мужчин, а синдром Хайнера (непереносимость коровьего молока) – у детей от полугода до 2 лет.

Симптомы гемосидероза легких

При гемосидерозе органов дыхания отмечаются такие симптомы:

  • рецидивы легочных заболеваний, которые нередко расцениваются как повторные пневмонии;
  • кашель и кровохарканье;
  • у грудных детей кашель может сопровождаться рвотой с примесью крови;
  • хроническая одышка, даже в покое;
  • приступы слабости, постоянная усталость;
  • рецидивирующий пневмоторакс.

Рано возникает железодефицитная анемия. Она проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, нарушением роста зубов, волос, ногтей, вялостью, замедлением роста и развития ребенка.

В половине случаев больные с идиопатическим гемосидерозом органов дыхания погибают в течение первых 5 лет жизни от легочного кровотечения  или дыхательной недостаточности.

Диагностика

В дебюте заболевания диагностировать его сложно. Помогают такие методы исследования:

  • анализы крови на содержание железа, ферритина, железосвязывающей способности;
  • анализ мокроты или рвотных масс для обнаружения альвеолярных сидерофагов – клеток, поглощающих гемосидерин;
  • эти же клетки можно обнаружить при анализе промывных вод, полученных при бронхоскопии;
  • рентгенограмма легких: выявляются небольшие инфильтраты (уплотнения) или же крупные ателектазы (участки спавшейся и уплотнившейся легочной ткани), а также можно обнаружить увеличенные внутригрудные лимфоузлы.

Точный прижизненный диагноз возможен только при открытой или пункционной биопсии легкого.

Лечение

Если гемосидероз связан с непереносимостью коровьего молока, отказ от этого продукта может полностью решить проблему. В остальных случаях требуется длительное лечение. Оно включает:

Кислородотерапия у детей

Домашняя кислородотерапия у ребенка

  • кислородотерапию, в том числе постоянную, с помощью домашних устройств;
  • глюкокортикоидные препараты;
  • в некоторых случаях иммунодепрессанты;
  • при тяжелой анемии – переливание крови;
  • сеансы плазмафереза;
  • в некоторых случаях – спленэктомия (удаление селезенки).

Пациент должен регулярно наблюдаться у пульмонолога и ревматолога. В домашних условиях полезно контролировать насыщение крови кислородом с помощью миниатюрного прибора, надеваемого на палец (пульсоксиметра). Его данные помогут вовремя распознать начинающуюся острую дыхательную недостаточность и оказать немедленную медицинскую помощь.

Для профилактики легочного гемосидероза в первую очередь необходимо своевременно оперировать детей с врожденными пороками сердца.

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *